Twardzina ograniczona, znana także jako Morphea, jest przewlekłym schorzeniem autoimmunologicznym, które prowadzi do twardnienia i zgrubienia skóry. Chociaż jest to rzadka dolegliwość, może powodować znaczące zmiany w wyglądzie i funkcjonowaniu skóry, co wpływa na jakość życia Pacjentów. W poniższym wpisie wyjaśniamy, czy jest ta choroba, jakie są jej objawy, przyczyny oraz możliwości leczenia.
Czym jest twardzina ograniczona?
Twardzina ograniczona powoduje twardnienie i pogrubienie skóry. Zwykle dotyczy tylko skóry oraz tkanek podskórnych, nie wpływając na narządy wewnętrzne, co odróżnia ją od twardziny układowej. Choroba ta prowadzi do powstawania plam na skórze, które mogą mieć kolor od białego do fioletowego. Z czasem twardnieją one i stają się mniej estetyczne, co prowadzi do zniekształceń oraz bólu w dotkniętych chorobowo obszarach.
Przyczyny twardziny ograniczonej nie są w pełni znane, ale istnieje kilka teorii na temat tego, co może wywoływać tę chorobę. Główne czynniki przyczyniające do się rozwoju choroby to m.in. te autoimmunologiczne. Uważa się, że twardzina ograniczona jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy zaczyna atakować własne tkanki, w tym przypadku skórę i tkanki podskórne. To może prowadzić do stanu zapalnego i nadmiernej produkcji kolagenu, co skutkuje stwardnieniem skóry.
Predyspozycje genetyczne także mogą odgrywać rolę w rozwoju tego schorzenia. Osoby, które mają w rodzinie przypadki chorób autoimmunologicznych, mogą być bardziej narażone na twardzinę ograniczoną. Poza tym niektóre infekcje bakteryjne lub wirusowe wywołują lub nasilają objawy twardziny ograniczonej. Na przykład, zakażenie Borrelia burgdorferi, bakterią odpowiedzialną za boreliozą, jest jednym z potencjalnych czynników ryzyka.
Urazy mechaniczne, takie jak skaleczenia, oparzenia lub inne uszkodzenia skóry, mogą czasami wywoływać lokalną reakcję zapalną, która prowadzi do rozwoju twardziny w miejscu urazy. Również ekspozycja na niektóre substancje chemiczne lub leki może zwiększać ryzyko rozwoju twardziny ograniczonej. Chociaż nie ma jednoznacznych dowodów, niektóre badania sugerują związek między ekspozycją na pestycydy a występowaniem tego schorzenia. Zmiany w poziomie hormonów, zwłaszcza u kobiet, mogą też wpływać na rozwój choroby, chociaż dokładny mechanizm nie jest dobrze poznany.
Jakie są objawy twardziny ograniczonej?
Objawy twardziny ograniczonej mogą różnić się w zależności od postaci choroby oraz stopnia jej zaawansowania. Najczęściej dotyczą one skóry i tkanki podskórnej. Początkowym objawem są płaskie, owalne lub okrągłe plamy na skórze, które mogą mieć kolor od białego, przez różowy, do fioletowego. Plamy te z czasem stają się twardsze i grubsze. Zmienione chorobowo obszary skóry stają się twardsze, sztywniejsze i mniej elastyczne. Skóra w tym miejscach może być jednak gładka i błyszcząca.
Poza tym zmienia ona stopniowo swój kolor, stając się jaśniejsza lub ciemniejsza w porównaniu do otaczającej zdrowej skóry. W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy głębszych zmianach, mogą występować zniekształcenia tkanek podskórnych. Może to prowadzić do zaniku mięśni lub tkanki tłuszczowej w dotkniętych chorobowo obszarach. Te z kolei mogą być bolesne, szczególnie jeśli choroba obejmuje głębsze warstwy skóry.
W cięższych przypadkach, gdy zmiany skórne występują w okolicach stawów, mogą one powodować ograniczenie ruchomości lub sztywności stawów. W rzadkich sytuacjach twardzina ograniczona dotyczy również skóry głowy i twarzy, prowadząc do łysienia na tych obszarach lub do zmian rysów twarzy.
Kiedy leczenie twardziny ograniczonej jest wskazane, a kiedy przeciwwskazane?
Wskazania do leczenia zależą od stopnia zaawansowania choroby, jej lokalizacji, objawów oraz wpływu na jakość życia Pacjenta. Obejmują przede aktywne zmiany skórne, gdy są one widoczne, np. nowo powstałe plamy, nasilające się stwardnienia. Jeśli choroba obejmuje głębsze warstwy skóry lub tkanki podskórnej, leczenie również jest wskazane, ponieważ może prowadzić do zniekształceń lub zaniku tkanki.
W przypadku, gdy zmiany skórne powodują ograniczenie ruchomości stawów, prowadząc do przykurczów lub trwałych zniekształceń, lekarz również może zadecydować o wprowadzeniu terapii. Wskazaniem do leczenia jest także ból czy swędzenie spowodowane pojawiającymi się zmianami.
Warto jednak pamiętać, że istnieją pewne przeciwwskazania, które należy wziąć pod uwagę przed rozpoczęciem terapii. Przeciwwskazania te mogą być związane z konkretnymi metodami leczenia, indywidualnymi cechami Pacjenta czy współistniejącymi schorzeniami.
U Pacjentów z nadwrażliwością lub alergią na składniki stosowanych leków, np. kortykosteroidów czy leków immunosupresyjnych odradzane jest wprowadzenie terapii za ich pomocą. Wtedy stosuje się alternatywne substancje, które nie wywołują reakcji alergicznych. Aktywne infekcje bakteryjne, wirusowe czy grzybicze również mogą być przeciwwskazaniem do stosowania immunosupresji, która może osłabiać układ odpornościowy. Poza tym u Pacjentów z aktywnymi nowotworami lub w przeszłości leczonych z powodu nowotworu stosowanie niektórych leków może być ryzykowne.
Jak leczyć twardzinę ograniczoną?
Leczenie twardziny ograniczonej zależy od wielu czynników – np. stopnia zaawansowania choroby. Lekarz może zalecić terapię miejscową za pomocą kortykosteroidów – leków o działaniu przeciwzapalnym, które stosuje się bezpośrednio na zmiany skórne. Pomagają zmniejszyć stan zapalny i zahamować postęp stwardnień. Alternatywą dla tych substancji są inhibitory kalcyneuryny, które znajdują zastosowanie, gdy zmiany znajdują się na delikatnych obszarach, takich jak twarz.
Leczenie twardziny ograniczonej
Leczenie ogólnoustrojowe włącza się w przypadku rozległych lub szybko postępujących zmian, które wymagają intensywnego leczenia. Kortykosteroidy doustne mogą pomagać w opanowaniu stanu zapalnego w głębszych warstwach skóry. W przypadku ciężkich, rozległych lub odpornych na inne metody leczenia stosuje się metotreksat.
U Pacjentów z powierzchniowymi zmianami skóry można włączyć fototerapię UVA1, która zmiękcza stwardniałą skórę i zmniejsza stan zapalny. W zaawansowanych przypadkach, gdy zmiany skórne prowadzą do zniekształceń lub funkcjonalnych ograniczeń, może być konieczna interwencja chirurgiczna. Usunięcie zniekształconej tkanki lub przeszczepy skóry są możliwościami zredukowania problemu w takich przypadkach.
Twardzina ograniczona jest schorzeniem wymagającym wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia, aby zapobiec postępowaniu choroby i zmniejszyć jej wpływ na jakość życia Pacjenta. Jeśli więc zauważysz u siebie niepokojące zmiany skórne, nie zwlekaj z konsultacją u lekarza. W Klinice OT.CO nasi doświadczeni dermatolodzy są gotowi pomóc Ci w walce z tą chorobą.
