Pemfigoid – czym jest i jak leczyć?

Choroby skóry to ogromna grupa schorzeń, które niekiedy dają podobne objawy, dlatego trudno je rozpoznać, prawidłowo zdiagnozować i tym samym zastosować skuteczne leczenie. Jednym z przykładów przypadłości skórnych jest pemfigoid, której najbardziej charakterystyczny objaw stanowi obecność różnej wielkości pęcherzy. Sprawdź, co warto wiedzieć o pemfigoidzie, jakie są przyczyny powstawania tego typu zmian skórnych i w jaki sposób można je wyleczyć.

Co to jest pemfigoid i jakie są przyczyny jego powstawania?

Pemfigoid (z jęz. łac. Pemphigoid) to choroba skóry o charakterze przewlekłym i podłożu autoimmunologicznym. Schorzenie bywa również określane jako dermatoza pęcherzowa. Choć zazwyczaj przypadłość pojawia się u osób w podeszłym wieku, może również wystąpić u kobiet w ciąży. Pemfigoid nie jest chorobą zakaźną, zatem nie można zarazić się nią poprzez bezpośredni kontakt z osobą chorą.

Przyczyna choroby, jaką jest pemfigoid, tkwi w zaburzeniach układu odpornościowego. U osoby chorej we krwi obecne są autoprzeciwciała działające przeciw antygenom błony podstawnej naskórka. Gdy dochodzi do procesu autoagresji, na skórze pojawiają się charakterystyczne napięte pęcherze i zmiany rumieniowo-obrzękowe. Najczęściej do zainicjowania procesu autoagresji i pojawienia się pemfigoidu dochodzi poprzez silne oddziaływanie promieniowania UV, a także zażywanie niektórych leków, zwłaszcza zawierających w składzie furosemid, penicylinę, 5-fluorouracyl czy sulfasalazynę.

Pemfigoid jest chorobą przewlekłą i nawrotową. Niekiedy obecność schorzenia może świadczyć o rozwoju nowotworu zlokalizowanego w obrębie narządów wewnętrznych. Dlatego też zmiany o takim charakterze zawsze należy skonsultować z doświadczonym dermatologiem. Tacy specjaliści przyjmują w klinice OT.CO.

Pemfigoid – rodzaje i odmiany schorzenia

Pemfigoid może występować pod różnymi postaciami i mieć zróżnicowaną morfologię, od której często zależy sposób leczenia tej przypadłości. Wśród głównych rodzajów pemfigoidu wyróżnia się:

• pemfigoid pęcherzowy,
• pemfigoid bliznowaciejący,
• pemfigoid ciężarnych.

Wśród rzadkich odmian pemfigoidu można wymienić np. pemfigoid bujający, łojotokowy, guzkowy, młodzieńczy czy dyshydrotyczny.

Pemfigoid pęcherzowy – najczęstsza odmiana schorzenia

Pemfigoid pęcherzowy objawia się występowaniem mocno napiętych, dużych pęcherzy  i zmian rumieniowych. Towarzyszy im również obrzęk. Problem dotyczy zarówno skóry, jak i błon śluzowych. Naskórek ulega oddzieleniu od skóry właściwej na skutek działania autoprzeciwciał, a w powstałej przestrzeni często gromadzi się krwisty płyn lub bezbarwna surowica.

Pemfigoid pęcherzowy może rozwinąć się także na skórze, na której niewidoczne jest zaczerwienienie czy jakiekolwiek objawy. Pęcherze występują głównie w obszarze tułowia i miejscach zgięć kończyn, ale też w jamie ustnej. Towarzyszy im niekiedy świąd i pieczenie. Najczęściej ta odmiana choroby dotyczy osób po 65. roku życia.

Pemfigoid bliznowaciejący, inaczej pemfigoid błon śluzowych

Pemfigoid bliznowaciejący to druga najczęściej występująca odmiana pemfigoidu, która pojawia się głównie na błonach śluzowych i skórze w rejonie jamy ustnej, przełyku, spojówek, ale też odbytu czy narządów płciowych. W przebiegu tej odmiany schorzenia wraz z ustępowaniem pęcherzy pojawiają się bliznowacenia oraz zaniki pierwotnych tkanek, czyli błon śluzowych lub skóry. Wyjątkiem są tu zmiany chorobowe zlokalizowane w jamie ustnej.

W przypadku pemfigoidu bliznowaciejącego na skórze pojawiają się nie tylko pęcherze, ale również rumień i włókniejące nadżerki. Niekiedy schorzeniu towarzyszy złuszczające zapalenie dziąseł, zapalenia spojówek, a przy bliznowaceniu i zrostach spojówki z gałką oczną występują problemy z widzeniem. W skrajnych przypadkach może dojść do utraty wzroku. Bliznowacenia w obrębie przełyku natomiast prowadzą do zwężenia tej części układu pokarmowego, co bywa bezpośrednią przyczyną rozwoju nowotworu.

Pemfigoid ciężarnych – problem II i III trymestru

Pemfigoid może pojawić się również u kobiet w ciąży najczęściej w okresie pomiędzy 4. miesiącem a porodem. Schorzenie występuje pod postacią piekących i swędzących zmian pęcherzowo-rumieniowych, którym towarzyszy obrzęk. Objawy te występują początkowo głównie w okolicy pępka, a wraz z postępowaniem choroby rozprzestrzeniają się także na kończyny oraz tułów.

W przypadku pemfigoidu ciężarnych może dojść do samoistnego przedostania się przeciwciał do krwioobiegu dziecka i wystąpienia podobnych zmian pęcherzowych na ciele noworodka. Objawy te jednak ustępują samoistnie. Za występowanie schorzenia u kobiet w ciąży odpowiadają zazwyczaj hormony płciowe. Po porodzie symptomy pemfigoidu ustępują, choć mogą uwydatnić się przy kolejnej ciąży. Pemfigoid w ciąży niekiedy powoduje przedwczesny poród lub odpowiada za niską masę urodzeniową dziecka. Najczęściej schorzenie pojawia się u kobiet ciężarnych z chorobą Gravesa-Basedowa.

Pemfigoid – diagnostyka i leczenie

Diagnostyka pemfigoidu opiera się na badaniu charakterystycznych objawów, wywiadzie z Pacjentem oraz wynikach badania histopatologicznego dokonanego na wycinku skóry ze zmianą chorobową. Właściwym specjalistą do podjęcia stosownego leczenia jest w tym przypadku dermatolog, który przepisuje zazwyczaj glikokortykosteroidy, ale też sulfonamidy, erytromycynę lub tetracyklinę. Leki po wyleczeniu schorzenia należy odstawiać stopniowo, aby zapobiec nawrotowi schorzenia.

Leczenie Pemfigoidu pęcherzowego w Warszawie

Niestety nawet w przypadku szybkiego wyleczenia pemfigoidu, należy liczyć się z ryzykiem nawrotu choroby, nawet po bardzo długim okresie bez występowania żadnych objawów. Oznacza to, że choroby nie można całkowicie wyleczyć, jedynie ją kontrolować i doprowadzać do możliwie szybkiego wygaszenia nawrotów. Na szczęście przypadłość ta nie jest uporczywa w leczeniu i dobrze reaguje na stosowane preparaty lecznicze. Należy jednak pamiętać, aby za każdym razem, gdy pojawią się niepokojące zmiany skórne, skonsultować je z dermatologiem możliwie jak najszybciej.

1. Pratasava V. i inni, „Bullous pemphigoid and other pemphigoid dermatoses.
2. Dmochowski M., Bowszyc-Dmochowska M., Gornowicz-Porowska J., Pietkiewicz P., „Autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe w starości. Spersonalizowane naświetlenie zagadnienia”, Dermatologia Kliniczna, nr 16 2014.
3. Janiszewska K. M., Kurpios-Kosińska M., Rudnicka B., „Pemfigoid ciężarnych – studium przypadku